nintedanib and Rheumatic-Diseases

Systemic rheumatoid diseases form a large group of entities with variable clinical picture and different involvement and degree of organ impairment. Respiratory tract represents major site of damage, with lung interstitium, pleura, pulmonary vasculature and airways possibly affected. In systemic sclerodermia and rheumatoid arthritis, lung disease is the most significant cause of morbidity and mortality. Breathing difficulties may either present as first symptoms of underlying rheumatoid disease or may appear at any time during the course of the disease. Rheumatologists should routinely screen their patients for possible lung impairment. Similarly, extrapulmonal signs should be assessed by pulmonologists in patients referred for dyspnea. Currently, novel antifibrotic therapy is available not only for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but also for selected group of patients with non-IPF progressive fenotype associated interstitial lung disease having solid evidence-based background. Interdisciplinary approach in terms of collaboration between pulmonologist and rheumatologist is of key importance as proper identification of possible candidates and early onset of therapy is crucial.

Topics: Humans; Idiopathic Pulmonary Fibrosis; Indoles; Lung Diseases, Interstitial; Rheumatic Diseases

Lung involvement is one of the most frequent organ manifestation in rheumatic diseases (CTD-ILD). Especially patients with rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, and idiopathic inflammatory myopathies are affected. Interstitial lung diseases (ILD) are still associated with significant morbidity and mortality. The last years have brought advances in management and treatment of ILDs. Methotrexate is probably not a significant cause of lung disease in rheumatoid arthritis but might even delay the presentation of interstitial lung disease (ILD). Tocilizumab could be a treatment option in SSc-ILD, despite the limitations of the current studies. For Systemic Sclerosis-ILD (SSc-ILD) and progressive fibrosing ILD, antifibrotic therapy with nintedanib is now approved.. Goldstandard in der Diagnostik einer ILD bei rheumatischen Erkrankungen bleibt weiterhin die hochauflösende, nicht kontrastmittelverstärkte HRCT. Verlässliche Biomarker für CTD-ILDs stehen für den klinischen Alltag noch nicht zur Verfügung. Die klinisch und apparativ erhobenen Befunde lassen fast immer eine belastbare Diagnose stellen. Eine histologische Sicherung ist nur bei unklaren Fällen nötig. Eine interessante diagnostische Option könnte in Zukunft die molekulare Diagnostik von Lungenparenchym sein.. MTX gilt nicht länger als Risikofaktor für die Entwicklung einer chronischen ILD bzw. einer Lungenfibrose bei RA. Neuere Daten weisen darauf hin, dass MTX die Ausbildung einer ILD bei RA sogar verhindern oder zumindest verzögern kann. In Studien bei Patienten mit SSc zeigten sich Hinweise für einen positiven Einfluss von Tocilizumab auf den Verlauf einer ILD mit Stabilisierung der forcierten Vitalkapazität in der Lungenfunktionsprüfung. Allerdings wurde der primäre Endpunkt der Studien – Verbesserung im modifizierten Rodnan-Skin-Score – nicht erreicht. Nintedanib wurde jüngst zur Behandlung Erwachsener mit SSc-ILD sowie bei Patienten mit chronisch PF-ILD bei unterschiedlichen Grunderkrankungen (u. a. RA) zugelassen.

Topics: Antibodies, Monoclonal, Humanized; Humans; Indoles; Lung Diseases, Interstitial; Rheumatic Diseases